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Schwannoma maligno
SARCOMAS | NEUROFIBROMATOSES. (TMBNP); Neurofibrossarcoma; Sarcoma neurogênico; Schwannoma maligno; Neurofibroma maligno; Tumor maligno de bainha de nervo periférico; Neurofibrosarcoma. Schvanoma, Schwanoma: ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-40A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Tumor raro, costuma desenvolver-se nos tecidos mais profundos de partes moles. Apresenta geralmente comportamento agressivo com taxa de mortalidade de cerca de 50%. CLASSIFICAÇÃO: Neurofibrossarcoma profundo. Neurofibrossarcoma cutâneo, extremamente raro. LOCALIZAÇÃO: Tronco, quando não relacionados a neurofibromas, com mais frequência surgem de nervos periféricos do; Cabeça; pescoço; outras partes. HISTÓRIA PESSOAL:. Neurofibroma, em 50%. PROGNÓSTICO: Propensão de recorrência local, ainda que com menor tendência à metastastatização. O TMBNP cutâneo tem melhor prognóstico quando comparado a sua forma profunda, entretanto cerca de 40% deles recorrem localmente. Metástases, apesar de raras, são descritas. Tumores associados ao NF tipo I têm pior prognóstico, provavelmente por serem maiores e mais profundos.
Clínica:. Nódulo subcutâneo, crescimento lento, em geral observados meses antes do diagnóstico. Dor localizada, eventual.
Laboratório: IMUNO:. Positividade para a proteína S-100 éobservada em 50 a 90%. Ausência de proliferação melanocítica intra-epidérmica e negatividade para marcação com HMB-45. MORFO da pele:. Células fusiformes de padrão infiltrativo e destrutivo. Feixes de células fusiformes com citoplasma claro e núcleo ondulado, predominante. Variações focais na densidade celular com áreas hipocelulares mixóides alternando com áreas mais celulares principalmente perivasculares. Mitoses raras. Necrose tumoral. Quando apresenta diferenciação rabdomiossarcomatosa focal é denominado tumor de Triton maligno. Nos casos cutâneos o principal desafio diagnóstico relaciona-se ao melanoma desmoplásico (neurotrópico), e a confirmação diagnóstica demanda evidência de diferenciação neural e exclusão de diferenciação melanocítica, o que a rigor só pode ser realizado por microscopia eletrônica (ausência de melanossomos e presença de elementos compatíveis com diferenciação neural).
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