Neurofibromatose tipo II
FACOMATOSES. Neurofibroma plexiforme; Neuromas plexiformes; Neurofibromatose central (eventual); Facomatose plexiforme; Neurofibromatose 2; Elefantíase neuromatosa; Paquidermatocele; Neurofibroma, plexiform.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Esse processo é quase sempre a manifestação de neurofibromatose 1. Os tumores tendem a progredir e podem estender-se ao longo das raízes nervosas para finalmente envolver as raízes espinhais e a medula espinhal. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Crescimento exagerado de tecido subcutâneo, difuso, na face, no couro cabeludo, nuca, peito, abdome ou pelve, eventual. Nódulos móveis palpáveis, neurofibrosarcoma, ao longo dos nervos cutâneos. Neoplasia, do SNC e SNP, especialmente o Glioma do VIII PC. Grande proliferação do tecido celular sub-cutâneo, neuromas pelxiformes. Encarceramento de raiz nervosa.
Laboratório:
Lista de 4 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Crescimento exagerado de tecido subcutâneo.
. Encarceramento de raiz nervosa.
. Grande proliferação do tecido celular sub-cutâneo.
. Nódulos móveis palpáveis.