Clínica:1- Crescimento exagerado de tecido subcutâneo, difuso, na face, no couro cabeludo, nuca, peito, abdome ou pelve, eventual.
2- Encarceramento de raiz nervosa.
3- Grande proliferação do tecido celular sub-cutâneo, neuromas pelxiformes.
4- Neoplasia, do SNC e SNP, especialmente o Glioma do VIII PC.
5- Nódulos móveis palpáveis, neurofibrosarcoma, ao longo dos nervos cutâneos.