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Deficiência hereditária do fator IX da coagulação
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA. (PTC); Deficiência hereditária do fator de coagulação IX; Doença de Christmas; Hemofilia B; Deficiência; (do): componente tromboplastímico do plasma; Hemophilia B. Natal = Christmas. Descrita em 1952 por Rosemary Biggs (1912-2001), hematologista inglesa. Stephen Christmas (1947-1993), nome do paciente.
Sexo: >M, 99x1. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. 1:30000 no sexo masculino. 7% da incidência da Hemofilia A. PROGNÓSTICO: Transfusão de concentrado de fator IX contaminado com HIV evolui com trombocitopenia imune. Doença pelo HIV. Hepatite B. Hepatite C. Artropatia. Óbito na infância, sem tratamento. TRANSMISSÃO: Recessiva ligada ao X.
Clínica:. Hemorragia traumática. Hemorragia pós-operatório, Hemorragia pós-extração dentária. Hemartroses, expontâneas, recorrente, no joelho, cotovelo, tronozelo. Hemorragia muscular. Hemorragia digestiva. Hemorragia articular. Hemorragia espontânea.
Laboratório: HOMEOSTASIA:. Tempo de tromboplastina parcial aumentado. Atividade do Fator IX diminuído. Tempo de sangramento, normal. Multímero, nomal.
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