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Doença de von Willebrand tipo 01
HEMOSTASIA PRIMÁRIA. Doença de von Willebrand tipo I. Um transtorno de sangramento congênito familiar caracterizado por tempo prolongado de sangramento e falta de fator VIII anti-hemófilo. Sangramento é principalmente de membranas mucosas. Descrita em 1926 por Erik von Willebrand (1870-1949), médico finlandês, como "Pseudo hemofilia".
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia:
Clínica:. Melhora com desmopressina. Hemorragia espontânea.
Laboratório: HOMEOSTASIA:. Tempo de sangramento, normal. Tempo de sangramento aumentado. Tempo de sangramento com aspirina aumentado. Antígeno do fator VIII, normal. Antígeno do fator VIII diminuído. Atividade Cofator Ristocetina, normal. Atividade Cofator Ristocetina, diminuído. Atividade Fator VIII:C, diminuído. Multímero nomal.
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