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Meduloblastoma
ATAXIAS | SARCOMAS. Medulomioblastoma; Sarcoma cerebelar aracnoideo circunscrito; Meduloblastoma desmoplásico; Medulloblastoma. Descrita em 1925 por Harvey Cushing (1869-1939), neurocirurgião americano e Percival Bailey (1892-1973), cirurgião, americanos, como “spongioblastoma cerebelli”.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. De 05A-10A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . LOCALIZAÇÃO: Cerebelo de criança. PROGNÓSTICO: Alta tendência de disseminar-se ao longo do eixo intradural cranioespinhal. Disseminação para o espaço subaracnóide. Hidrocefalia, por obstrução do fluxo de LCR. A disseminação à distância exige que o tratamento radioterápico não se restrinja à fossa posterior, mas seja aplicado a todo o neuroeixo.
Clínica:. Cefaleia. Vômitos. Ataxia. Anormalia visual. Irritação emocional. Letargia. Mudança de personalidade. Mudança no comportamento. Abalos oculares. Rigidez da nuca.
Laboratório: LCR:. Pequenas células com núcleos azuis-escuros e citoplasma escasso. Células azuis. MORFO do cerebelo:. Macroscopia do encéfalo com nódulo acinzentado, arredondado, cerca de 2 cm, compressão o IV ventrículo. Macroscopia do encéfalo com atrofia por compressão, hidrocefalia interna por obstrução liquórica por um tumor do cerebelo (meduloblastoma), ventrículos laterais fortemente dilatados, compressão e atrofia do tecido nervoso dos hemisférios cerebrais, principalmente da substância branca, tumor preencheu totalmente o IV ventrículo, e causou forte dilatação do aqueduto mesencefálico, ou de Sylvius. Macroscopia do encéfalo com infiltração neoplásica, compressão do IV ventrículo, hidrocefalia, represamento do líquor, dilatação do aqueduto de Sylvius, infiltração das leptomeninges do próprio cerebelo e à distância, face inferior do cerebelo mostra leptomeninge espessada e acinzentada (obscurece as folhas e sulcos do córtex), tumor estende-se à face posterior da medula espinal. Microscopia do encéfalo com infiltração neoplásica, células derivam de neurônios imaturos e são muito indiferenciadas e infiltrativas, têm núcleos escuros e ovalados, citoplasma muito escasso, arranjam-se de forma compacta, tumor infiltra a substância branca cerebelar adjacente (limite impreciso e ausência de cápsula) e propaga-se à leptomeninge do córtex cerebelar (ao longo dos espaços de Virchow-Robin), figuras de mitose raras e não se observam áreas de necrose. Microscopia do encéfalo com pequenas células, tumor indiferenciado de pequenas células com núcleos ovalados e citoplasma muito escasso, alto grau de celularidade, figuras mitóticas frequentes, células com tendência de se organizar em camadas ou em formar rosetas.
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