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Trombocitose essencial
HEMOSTASIA PRIMÁRIA. Tombocitemia idiopática; Trombofilia essencial; Thrombocytosis. Descrita em 1934 por Emil Epstein (1875-1951), patologista austríaco, e A Goedel (-).
Sexo: <M. Idade: Meia-idade, de 50A-60A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Esplenomegalia, em 25%. PROGNÓSTICO: Risco de Trombose aumenta com a idade. Sangramento em mucosas com plaquetas disfuncionais. Evolução lenta com mielofibrose, esplenomegalia, infarto esplênico e, em 5%, leucemia aguda após 20 anos de evolução. Óbito com mais de 15 anos por trombose. A TE tem melhor prognóstico que as outras doenças mieloproliferativas, devido à baixa transformação leucêmica (<2%) em pacientes com TE não tratados. Isquemia digital. Eritromelalgia. Isquemia cérebro-vascular. Isquemia coronariana. Síndrome de Budd-Chiari. Abortos espontâneos de repetição. Além disso, o consumo de plaquetas e a trombose plaquetária é descrita como causa de pré-eclâmpsia e retardo do crescimento fetal.
Clínica:. Dor nas mãos, em queimação, &, eritema, melhora com aspirina. Trombose venosa, mesentérica, veias hepáticas, veia porta. Esplenomegalia. Eritrocianose. Perda de peso. Cefaleia. Febre. Sudorese aumentada. Prurido localizado. Crises de isquemia, recorrente. Cegueira, fugaz. Dor torácica retroesternal. Priapismo. Aborto, no primeiro trimestre da gravidez. Evolução recorrente.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Leucócitos, ligeiramente aumentados (<30.000/uL) com formas mielóides imaturas. Trombocitopatia, eventual. Plaquetas aumentadas, intensamente, disfuncional de até 2.000.000/uL, grandes. Contagem de eritrócitos normais. Massa eritrocitária normal. HOMEOSTASIA:. Tempo de sangramento, prolongado em 20%. EXAME de cromossomo:. Cromossomo Philadelphia ausente. MORFO da medula óssea:. Megacariócitos aumentados.
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