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Doença espástica de Dejerine-Sottas
DISTÚRBIOS DO NEURÔNIO MOTOR INFERIOR. (NMSH III); Neuropatia intersticial hipertrófica tipo III; Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo III; Neuropatia hereditária motora e sensitiva tipo III; Dejerine-Sottas neuropathy. Descrita em 1893 por Joseph Déjèrine (1849-1917) e Jules Sottas (1866-1943), neurologistas franceses.
Sexo: Não informado. Idade: Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Cifoescoliose, em 35%. Pé cavo, em 35%. HISTÓRIA FAMILIAR:. Neuropatia. TRANSMISSÃO:. Esporádica, mais frequente. Autossômica recessiva.
Clínica:. Fraqueza. Ataxia. Hipoestesia. Pupilas arreflexas. Pupila de Argyll-Robertson. Cifose. Escoliose, eventual. Pés cavos, eventual. Nervos grandes e palpáveis. Paraplegia espástica. Hiporreflexia. Arreflexia. Evolução aguda, rapidamente progressiva.
Laboratório: ENG:. Velocidade de condução nervosa diminuída. Potenciais de ação sensoriais ausentes eventual. MORFO do nervo:. Formação em bulbo de cebola no nervo sural grande. Desmielinização segmentar. Hiperplasia das células de Schwann. Lâminas de mielina muito delgadas.
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