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Dermatofibrossarcoma protuberante
COLAGENOSES | SARCOMAS. (DFSP); Dermatofibrossarcoma protuberante; Dermatofibrosarcoma protuberans; Darier-Ferrand disease; Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma. Descrita em 1924 por Ferdinand-Jean Darier (1856-1938), dermatologista e Marcel Ferrand (1878-1940), médico, franceses.
Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. O tronco é a região mais acometida, incluindo entre 50 e 60% dos tumores, seguido pelas extremidades proximais (20%) e por cabeça e pescoço (10 a 15%). Tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, representando a maioria dos sarcomas cutâneos. Incidência de 0,8 a 5 casos por milhão a cada ano. CLASSIFICAÇÃO: Dermatofibrossarcoma protuberante pigmentado (forma pigmentada de Bednar; Tumor de Bednar). Dermatofibrossarcoma protuberante atrófico. Dermatofibrossarcoma atípico. LOCALIZAÇÃO: O tronco é a região mais acometida pelo DFSP, incluindo entre 50 e 60% dos tumores, seguido pelas extremidades proximais (20%) e por cabeça e pescoço (10 a 15%). Dermatofibrossarcoma acral e genital são incomuns. HISTÓRIA PESSOAL:. Trauma mecânico, em 10 a 20% dos casos. Cicatriz prévia de cirurgia. Queimadura. Imunização para varicela ou Imunização para BCG. bem Crescimento rápido durante a gravidez, fato atribuído a receptores para progesterona. Exposição prolongada ao arsênico, Acantose nigricante. Acrodermatite enteropática. PROGNÓSTICO: A disseminação microscópica do tumor por projeções de células tumorais semelhantes a tentáculos sob pele clinicamente normal torna difícil a remoção cirúrgica completa da lesão. A maioria das recorrências locais (de 50 e 75%) é notada três anos após a excisão. Recorrências tardias, superiores a 10 anos, são raras. Apesar de sua agressividade local o DFSP raramente metastatiza-se, o que ocorre em cerca de 1% ara linfonodos e 4% para órgãos distantes. O pulmão, por disseminação hematogênica, é o principal local de acometimento metastático. Entretanto, lesões cerebrais, ósseas e traqueais foram descritas. Os relatos de metástases a distância foram precedidos por múltiplas recorrências locais após excisão inicial inadequada.
Clínica:. Placa endurecida, assintomática, violácea, marrom-avermelhada, levemente hipercrômica, semelhante a queloide. Tumor localizado, agressivo, alta taxa de recorrência, baixo potencial metastático. Surtos simétricos de crescimentos papulosos verrucosos, no couro cabeludo, face, pescoço, tronco e axilas. &. Coalescem em placas, de vários tamanhos no couro cabeludo, face, pescoço, tronco e axilas. Evolução crônica.
Laboratório: IMUNO:. A maioria das células é positiva para marcação com CD34 (antígeno das células hematopoiéticas humanas), embora negativas para o fator XIIIa (fator estabilizador de fibrina). Por outro lado, os dermatofibromas geralmente expressam fator XIIIa e são negativos para imunomarcação com CD34. A positividade para a proteína S100 é característica dos neurofibromas. Na diferenciação do DFSP com invasão subcutânea, a marcação para desmina ou miosina permite fácil distinção entre DFSP e tumores de origem muscular com morfologia estoriforme. MORFO da pele:. Derme como arranjo denso de células com núcleos fusiformes. Células organizadas em fascículos irregulares, entrelaçados, resultando em padrão estoriforme. Foco central (em algumas áreas) de colágeno acelular em roda de carroça ou redemoinho. Mitose, número baixo a moderado. Porpagação para a epiderme, atrófica, normal ou ulcerada, dependendo do grau de invasão epidérmica pelas células neoplásicas, eventual. Derme subjacente não envolvida, eventual. Casos recorrentes podem invadir fáscia, úsculos e ossos. Neoplasia fusocelular com padrão microestoriforme envolvendo difusamente o tecido adiposo com aspecto em favo de mel.
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