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Leiomiossarcoma cutâneo
SARCOMAS. Leiomiossarcoma superficial.
Sexo: <M, 1x3. Idade: Adulto. Meia-idade. De 40A-60A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . O leiomiossarcoma superficial é neoplasia rara, não perfazendo 3% dos sarcomas superficiais. O leiomiossarcoma cutâneo tem alto potencial de recorrência local (de 30 a 50%). O leiomiossarcoma subcutâneo apresenta taxas de recorrências mais altas (de 50 a 70%) e possibilidade de metastatização. Dor à compressão é sintoma relatado em 80 a 95% dos pacientes. A malignização de um leiomioma é excepcional. Os leiomiossarcomas cutâneos são sarcomas moderadamente ou bem diferenciados que se originam na derme e tendem a se estender ao tecido celular subcutâneo. LOCALIZAÇÃO: mais comum membros inferiores, principalmente coxa. De 50 a 75% das lesões ocorrem nos membros inferiores, de 20 a 30 %, nos superiores, de 10 a 15%, no tronco, raramente afetando a face (de um a 5%). GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Branco, 75% dos casos. ETIOLOGIA:. Os leiomiossarcomas cutâneos são sarcomas moderadamente ou bem diferenciados que se originam na derme e tendem a se estender ao tecido celular subcutâneo. PROGNÓSTICO: O leiomiossarcoma, assim como outros sarcomas quando restritos aos tecidos superficiais, não é tumor agressivo e está associado com baixa mortalidade. Contudo, taxa de 25% de mortalidade é relatada, embora amplamente atribuída ao leiomiossarcoma subcutâneo. A taxa de recorrência local é de cerca de 30% para os tumores dérmicos e de 50% para os tumores subcutâneos. Nas formas subcutâneas, 30% dos pacientes apresentam metástases. Ainda é questão controversa a capacidade metastatizante dos leiomiossarcomas dérmicos. CLASSIFICAÇÃO: 1- Cutâneo (dérmico, tumor agressivo apenas localmente), deriva dos músculos dos pêlos e glândulas sudoríparas. 2- subcutâneo (tendência à metástase), deriva da camada muscular dos vasos. 3- secundário.
Clínica:. Lesão cutânea localizada, coxa, eritematosa, acastanhada. Nódulo solitário, bem circunscritos, em geral de consistência macia, pedunculado, umbilicado, multinodular, eventual, multifocal, eventual. Tumor dérmico aderidos à epiderme, úlcera, com ou sem crostas, pequenos, menos de 2cm, crescimento lento. Tumor subcutâneo, móvel. Dor localizada, à compressão. Prurido localizado. Parestesia. Sangramento localizado.
Laboratório: IMUNO:. Os leiomiossarcomas expressam, em sua totalida muscular. As formas cutâneas apresentam expressão difusa da proteína S100. A actina de músculo liso é tida por alguns autores como o marcador imuno-histoquímico mais sensível para diferenciação muscular lisa. MORFO da pele:. São compostos classicamente por feixes de músculo liso com células fusiformes apresentando núcleo volumoso e alongado (“em charuto”). As áreas bem diferenciadas do tumor mostram maior concentração dessas células, enquanto áreas menos diferenciadas mostram células com núcleos mais irregulares, anaplásicas e células gigantes atípicas com núcleos bizarros. As formas subcutâneas são geralmente mais circunscritas e delimitadas por anel de fibras colágenas comprimidas. Ao exame histopatológico, é necessário identificar mais de uma mitose por campo e anaplasia de células de músculo liso para estabelecer o diagnóstico. As bandas de músculo liso podem ser identificadas com a coloração de tricromo de Masson. Histopatologicamente, o diagnóstico diferencial inclui fibrossarcoma, neurofibrossarcoma, fibro-histiocitoma maligno, neurilemoma, fibroxantoma atípico e dermatofibrossarcoma. MORFO da pele:. São compostos classicamente por feixes de músculo liso com células fusiformes apresentando núcleo volumoso e alongado (“em charuto”). As áreas bem diferenciadas do tumor mostram maior concentração dessas células, enquanto áreas menos diferenciadas mostram células com núcleos mais irregulares, anaplásicas e células gigantes atípicas com núcleos bizarros. As formas subcutâneas são geralmente mais circunscritas e delimitadas por anel de fibras colágenas comprimidas. Ao exame histopatológico, é necessário identificar mais de uma mitose por campo e anaplasia de células de músculo liso para estabelecer o diagnóstico. As bandas de músculo liso podem ser identificadas com a coloração de tricromo de Masson. Histopatologicamente, o diagnóstico diferencial inclui fibrossarcoma, neurofibrossarcoma, fibro-histiocitoma maligno, neurilemoma, fibroxantoma atípico e dermatofibrossarcoma.
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