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Doença hipofisária de Cushing
HORMÔNIOS CORTICOIDES. Doença de Cushing; Síndrome de Cushing hipofisário; Síndrome de Cushing dependente da hipófise; Hiperadrenocorticismo dependente da hipófise; Superprodução de ACTH hipofisário; Síndrome de Cushing primária; Adrenocortical syndrome; Hyperadrenalism syndrome; Pituitary basophilism; Suprarenal syndrome; Cooke-Apert-Gallais syndrome. #Síndrome quando não é causada por tumor hipofisário. Descrita em 1811 por William Cooke (-), médico inglês, em 1910 por Eugène Apert (1868-1940), pediatra francês, em 1912 por Alfred Gallais (-) urologista francês e em 1932 por Harvey Cushing (1869-1939), neurocirurgião americano. O termo "Doença de Cushing" foi introduzido em 1943 por Fuller Albright (1900-1969), endocrinologista americano. HT1E16- Adolescente obesa, trombofílica.
Sexo: <M. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara, 10-15:1000000 de pessoas/ano. 70% são devidos a adenoma hipofisário. 15% são devidos a neoplasias extra-hipofisárias. Cura pela cirurgia transesfenoidal, em 80-90%. CLASSIFICAÇÃO: Secundária. Síndrome de Cushing. Doença de Cushing (adenoma hipofisário). HISTÓRIA PESSOAL:. Fragilidade óssea. PROGNÓSTICO: Morbidade séria, sem tratamento. Mortalidade, sem tratamento. Delirium. Nefrolitíase. Glaucoma. Psicose. Hipertensão. Diabetes. Suscetibilidade a infecções, aumentada. Compressão da coluna osteoporótica. Necrose asséptica da cabeça do femur.
Clínica:. Face de lua cheia, arredondada, pletórica. Estatura baixa. Gibosidade cervical. Coxins gordurosos supraclaviculares. Obesidade, centrípeta, na face, pescoço, tronco, supraclavicular, dorso-cervical. Abdome distendido. Oligomenorreia. Amenorreia. Galactorreia. Cefaleia. Tonturas. Anormalia no humor. Hipertricose, em mulheres. Hirsutismo. Impotência, em homens. Lesão cutânea hiperpigmentada. Pele fina. Estrias purpúreas, na pele, coxas, mamas, no abdome. Equimoses. Hematoma, múltiplos. Dor abdominal. Dor nas costas. Hipertensão arterial. Atrofia muscular. Perda de peso. Má cicatrização. Acne. Infecção cutânea, eventual. Polidipsia. Poliúria. Anormalia emocional. Exoftalmia, eventual. Oftalmoplegia, por paralisia dos músculos oculares. Anormalia nos campos visuais. Compressão do nervo óptico, unilateral ou bilateral. Compressão do quiasma unilateral ou bilateral. Catarata, subcapsular posterior. Hiperpigmentação cutânea. Osteoporose. Fraqueza muscular. Nervosismo. Irritabilidade. Dismenorreia.
Laboratório: FUNDO de olho:. Compressão do nervo óptico e/ou quiasma unilateral ou bilateral. Retinopatia serosa central. Nódulos de Lisch. SANGUE: Policitemia. Linfopenia. PLASMA:. Potássio plasmático diminuído. Cálcio plasmático aumentado. Glicose plasmático aumentada. RX da coluna vertebral:. Osteoporose da coluna. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. ACTH aumentado. Cortisol aumentado. Insulina de jejum aumentada. URINA:. Glicose aumentada. Cortisol aumentado. Clearance de água livre aumentado. Cortisol livre. Creatinina, >95 mg de cortisol/g de creatinina. 17-hidroxicorticosteroide, >4,5 mg/d. Osmolalidade alta. HEMOGRAMA:. Leucócito aumentado. Granulocito, aumento relativo. Linfócitos, diminuição relativa. TESTE FUNCIONAL:. Uso de Dexametasona, falha de supressão. Intolerância à glicose positiva, eventual. RNM:. Positiva. TC:. Positiva. MORFO do hipotálamo:. Adenoma da hipófise, comprimindo hipotálamo (tumor em ampulheta). A peça atualmente disponível consiste numa fatia de cérebro em corte frontal, mostrando um nódulo neoplásico bem delimitado comprimindo o hipotálamo. O tumor, contudo era maior, ocupando e alargando também a sela turca (tumor em ampulheta). Nos slides originais da autópsia, realizada em 1972, notar a perda da pilificação axilar, decorrente do panhipopituitarismo, já que a hipófise foi destruida pela neoplasia. Observar o quiasma óptico afinado e distendido pela massa tumoral, o que é responsável pela hemianopsia bitemporal (perda da visão nas metades externas dos dois campos visuais), comum nestes pacientes. Para ver outro caso semelhante, clique em banco de imagens.
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