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Síndrome do adenoma pós-adrenalectomia de Nelson
HORMÔNIOS CORTICOIDES. Síndrome de Nelson; Doença de Cushing por adenoma pós-adrenalectomia; Síndrome de Cushing com expansão de adenoma da hipófise secretor de ACTH pós-aderenalectomia; Nelson syndrome. #Doença de Cushing. Descrita em 1958 por Donald Nelson (1925-2010), médico americano.
Sexo: <M, 5x1. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. HISTÓRIA PESSOAL:. Síndrome de Cushing. Doença de Cushing. Adrenalectomia bilateral devida a doença de Cushing, um adenoma hipofisário pode crescer progressivamente, causando destruição local e hiperpigmentação, esta complicação e conhecida como síndrome de Nelson. PROGNÓSTICO: Redução do campo visual. TERAPÊUTICA: Adrenalectomia, para tratamento da Síndrome de Cushing.
Clínica:. Cefaleia, recorrente. Síndrome de Cushing, tratado com adrenalectomia. Hiperpigmentação cutânea. Hiperpigmentação da mucosa. Hemianopsia, heterônima, por adenoma cromófobo, progressiva.
Laboratório: HORMÔNIO PLASMÁTICO:. ACTH aumentado. PLASMA:. Potássio diminuído. Sódio, normal. TESTE FUNCIONAL:. Dexametasona, teste de supressão do crotisol. URINA:. Cortisol aumentado. Cortisol livre:Creatinina, >95 mg de cortisol/g de creatinina. 17-hidroxicorticosteroide, >4,5 mg/d. RNM:. Positiva. TC:. Positiva.

Adrenalectomia bilateral, como tratamento da Síndrome de Cushing. Adenoma hipofisário, benigno, muito pequeno, <= 5 mm. Expansão de adenoma da pituitária secretor de ACTH & Hipersecreção de ACTH, pós-adrenalectomia bilateral. & ETIOLOGIA. Compressão do quiasma óptico. O seguimento detalhado dos pacientes adrenalectomizados mostrou que a síndrome de Nelson, anteriormente definida como o surgimento de um novo tumor hipofisário, consiste, na verdade, do mesmo adenoma corticotrófico da doença de Cushing que cresce após a desinibição provocada pela queda nos níveis de cortisol. A análise desses adenomas mostram achados moleculares idênticos aos dos corticotropinomas da doença de Cushing: ambos são tumores monoclonais; a transcrição do gene da proopiomelanocortina (POMC) é inalterada gerando um RNA mensageiro normal, que é normalmente processado n um ACTH intacto; os receptores CRH-R1 e V3 (vasopressina) são altamente responsivos; e há expressão de fatores nucleares do fenótipo corticotrófico como Ptx1, Tpit, Neuro D e Nurr15. Outra característica em comum é a supressão inadequada do ACTH após a administração de glicocorticoide, evidenciando uma resistência parcial ao mecanismo de feedback desse hormônio, similar ao observado no corticotropinoma da Doença de Cushing16. Com a adrenalectomia bilateral, ocorre suspensão do excesso de cortisol, restaurando a secreção de CRH pelo hipotálamo, que é outro mecanismo de estímulo para o crescimento das células hipofisárias tumorais

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