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Doença mieloproliferativa crônica
SANGUE E LINFA: HEMATOPOIESE, HEMATÓCRITO E HEMÓLISE. Síndrome mieloproliferativa crônica. Síndrome mielohiperplásica crônica; Doença mieloproliferativa.
Sexo: Não informado. Idade: Meia-idade. Idoso. Mais de 50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . CLASSIFICAÇÃO: A síndrome mieloproliferativa crônica (SMPC) constituem um grupo de doenças que têm em comum: 1) corresponder a uma proliferação clonal de elementos hemopoéticos totipotentes; 2) apresentar aspectos histológicos que frequentemente se sobrepõem, ou seja, de proliferação dos elementos hemopoéticos, por vezes com pouco ou nenhum componente displásico à morfologia; 3) apresentar hemopoese eficaz, pelo menos nas fases iniciais da doença (diferentemente das SMD); 4) apresentar, em alguma fase da evolução do processo, mielofibrose, a qual pode levar ao esgotamento da hemopoese e, portanto, à morte por insuficiência medular. Esta pode ocorrer, também, em decorrência da crise blástica, ou seja, transformação em uma leucemia aguda. 5) ter em comum alguns aspectos clínicos, como a existência de uma fase inicial que pode passar despercebida por muito tempo e mesmo ser diagnosticada em hemogramas de rotina. Esta é seguida por uma fase clínica, com sinais e sintomas, como aumento de uma ou mais das séries hemopoéticas no sangue periférico, esplenomegalia importante, fenômenos circulatórios e vasculares (pletora, tromboses e hemorragias). HISTÓRIA PESSOAL:. Púrpura palpável por vasculite leucocitoclástica. Vasculite cutânea. Síndromes Lúpus-símile. Neuropatias. Artrite episódica intensa. Mieloesclerose (megacariocítica) com metaplasia mielóide. Mielofibrose com metaplasia mielóide. Policitemia vera. Trombocitose essencial. Síndromes mielodisplásicas. Leucemias crônicas. PROGNÓSTICO:. Em geral evoluem de uma forma de apresentação para outra ou simultâneamente evoluindo para a leucemia mielóide aguda refratária ao tratamento. CONDIÇÃO: Assintomático, em 85%.
Clínica:. Eritrocianose. Extremidades quentes, melhora com exposição ao frio, melhora com a elevação da extremidade. Lesão cutânea eritematosa, localizado, cutâneo, das extremidades, melhora com exposição ao frio, melhora com a elevação da extremidade. Evolução crônica.
Laboratório: HEMOGRAMA:. Trombocitopatia eventual. Hemácias com formato em lágrima. Células em lágrima. PLASMA:. Ácido úrico aumentado, !hipercatabolismo das purinas.
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