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Talassemia beta
ANEMIAS | DISTÚRBIOS QUANTITATIVOS DA GLOBINA (Talassemias). Anemia eritroblástica; Amemia do mediterâneo; Anemia relativa ao mar; Talassemia de cadeia beta da hemoglobina; Beta-thalassemia. Descrita em 1934 por Thomas Cooley (1871-1945), pediatra americano.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . 90% das talassemias. PROGNÓSTICO: Aconselhamento genético. Hemocromatose. Cirrose hepática. Endocrinopatia. Insuficiência cardíaca. Mortalidade por Insuficiência cardíaca ao 20 a 30 anos. CLASSIFICAÇÃO: Nos homozigotos há formação intensa de Hb-F. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Negro. Origem mediterrânea. Grego. Italiano. Chinês. Asiático. TRANSMISSÃO: Genética.
Clínica:. Início gradual. Palidez cutâneo-mucosa, intensa, em crianças com mais de 5 meses. Estatura baixa. Deformidade esquelética. Fratura óssea, patológicas. Hepatomegalia. Esplenomegalia, acentuada. Insuficiência cardíaca, de alto débito esquerda.
Laboratório: RX do crânio:. Adelgaçamento da cortical do osso, com aspecto de terminações em cabelo; cabelo espetado ou cabelo em espinho. Desmineralização óssea, com áreas claras no osso. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Diagnóstico, Anemia hemolítica intrínseca congênita talassêmica. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total.
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