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Anemia hemolítica por hemoglobina instável
SÍNDROMES HEMOLÍTICAS. Hemolytic anemia due to unstable hemoglobin; Hemoglobin Koln. A Hb Koln foi descrita em 1962 por W Pribilla (-). Koln (Colônia) é uma cidade da Alemanha.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . HISTÓRIA PESSOAL:. USO DE DROGAS: hemolíticas oxidantes. PROGNÓSTICO: Anemia hemolítica crônica leve. Anemia por deficiência de folato. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Palidez cutâneo-mucosa. Esplenomegalia. Icterícia, discreta.
Laboratório: RX do Abdome:. Cálculos biliares pigmentados. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Eritrócitos com corpos de Heinz. Diagnóstico, Anemia hemolítica intrínseca oxidativa com sistema antioxidante G6PD normal. Hemoglobina instável. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. G6PD, normal. Eletroforese de hemoglobina:. Normal. PLASMA:. Precipitação da Hb, instável por isopropanol.
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