Anemia hemolítica autoimune SÍNDROMES HEMOLÍTICAS. Doença hemolítica autoimune; Anemia hemolítica extrínseca autoimune; Lederer-Brill disease. Descrita em 1910 por Nathan Brill (1860-1925), médico e em 1925 por Max Lederer (1885-1952), patologista, americanos. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Síndrome de Evans.
PROGNÓSTICO: Risco de vida.
. 10% com Trombocitopenia imune. 48-50% dos casos de anemia hemolítica auto-imune são por anticorpos a quente.
Clínica:
1- Dor torácica, anginosa. 2- Esplenomegalia. 3- Febre baixa. 4- Fraqueza. 5- Icterícia. 6- Insuficiência cardíaca, congestiva. 7- Início súbito. 8- Mal-estar. 9- Palidez cutâneo-mucosa. 10- Urina de cor escura.
. Início súbito. Palidez cutâneo-mucosa. Urina de cor escura. Febre baixa. Fraqueza. Dor torácica, anginosa. Insuficiência cardíaca, congestiva. Icterícia. Esplenomegalia. Mal-estar. Laboratório: HEMOGRAMA:. Reticulócitos aumentados. Esferócitos. Eritrócitos, nucleados (forma severa). Hematócrito diminuído, de até 10%. Diagnóstico, Anemia hemolítica extrínseca auto-imune.
PIGMENTOS SÉRICOS:. Teste de Coombs direto, positivo. Teste de Coombs indireto, negativo. Coombs indireto, positivo, se houver saturação nos eritrócitos. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total.
IMUNO:. Anticoagulante lúpico, positivo. Anticorpo anticardiolipina, positivo. Complemento C4 aumentado, eventual. Erro em