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Síndrome hemolítica + urêmica de Gasser
SÍNDROMES HEMOLÍTICAS. Anemia hemolítica extrínseca microangiopática; Síndrome hemolítico-urêmica; Síndrome urêmico-hemolítica; Síndrome de Gasser; Gasser syndrome; Hemolytic-uremic syndrome. Tríade: Anemia hemolítica + Trombocitopenia + Insuficiência renal aguda. Descrita em 1955 por Conrad von Gasser (1912-1982), hematologista suíço.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incomum. HISTÓRIA PESSOAL:. Diarréia hemorrágica. Gastroenterite. Puerpério. USO DE DROGAS: Estrógenos. Doenças transmitidas por alimentos. Ingestão de came moída mal cozida. HISTÓRIA FAMILIAR: Síndrome Hemolítico-urêmica. PROGNÓSTICO: Mortalidade em crianças <5%. Mortalidade em adultos sem tratamento de 40% com Insuficiência renal em 80%. Biópsia renal contra indicada se a contagem de plaquetas for muito baixa. Insuficiência renal aguda por microangiopatia trombótica e necrose cortical renal.
Clínica:. Palidez cutâneo-mucosa. Fraqueza. Hemorragia sistêmica. Acuidade visual diminuída. Cegueira. Anemia hemolítica.Trombocitopenia. Insuficiência renal aguda.
Laboratório: PLASMA:. LDH aumentado. Fator de aglutinação plaquetária, presente. Ácido úrico aumentado. HEMOSTASIA:. Teste de coagulação, normal. Teste de Coombs, negativo. Produtos de degradação de fibrina, elevada. Testes de coagulação, normal. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Fragmentação eritrocítica. Esquistócitos, presente. Células em elmo, presente. Células com capacete, presente. Plaquetas diminuídas. Diagnóstico, Anemia hemolítica extrínseca microangiopática. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total. Funcão Renal:. RFG, diminuído. URINA:. Proteinúria. Hematúria. Diagnóstico, Insuficiência renal aguda, por microangiopatia trombótica. Trombos hialinos endotelias na arteríola aferente. Trombos hialinos nos glomérulos. Necrose cortical renal. FUNDO de olho:. Infartos retinianos.
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