Hemoglobinúria paroxística noturna SÍNDROMES HEMOLÍTICAS. Síndrome de Marchiafava-Michelli; Strubing-Marchiafava-Micheli syndrome; Paroxysmal hemoglobinuria; Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Descrita em 1882 por Paul Strubing (1852-1915), médico alemão, Fermand Trousseau (1801-1867) médico francês, e Ferdinando Micheli (1845-1920), médico italiano. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Incidência rara. O termo noturna esta relacionado ao aumento da concentração urinária, mas a hemólise é contínua. EXPOSIÇÃO:. Frio. PROGNÓSTICO: Acidose respiratória durante o sono estimula a atividade do complemento. Tombose das veias mesentéricas, por ativação plaquetária via complemento. Tombose da veia hepática, por ativação plaquetária via complemento. Anemia aplástica. Leucemia mielóide aguda. Anemia por deficiência de ferro.
Clínica:
1- Cefaleia. 2- Evolução crônica. 3- Fadiga muscular. 4- Infecção recorrente, eventual. 5- Início súbito, durante ou imediatamente após o sono. 6- Palidez cutâneo-mucosa. 7- Urina de cor escura, vermelha-acastanhada, de manhã na primeira micção.
. Início súbito, durante ou imediatamente após o sono. Urina de cor escura, vermelha-acastanhada, de manhã na primeira micção. Palidez cutâneo-mucosa. Infecção recorrente, eventual. Fadiga muscular. Cefaleia. Evolução crônica. Laboratório: HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Hematócrito normal. Pancitopenia. Reticulócitos aumentados, eventual. Macro-ovalócitos, eventual. Plaquetas, diminuídas, disfuncional discreta. Diagnóstico, Anemia hemolítica extríseca da membrana. Teste de hemólise com sucrose.
PLASMA:. DHL, elevada. Fosfatase alcalina, leucocitária, diminuída, por anormalidade da série mielóide.
PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total.
URINA:. Hemoglobinúria, pela manhã. Hemossiderina (Hemólise intravascular).
Ensaio de citometria de fluxo:. CD59, ausente.
MORFO da medula óssea:. Hipoplasia eritróide. Hiperplasia eritróide. Erro em
