Osteíte fibrosa cística OSTEÍTES. Osteodistrofia fibrosa; Doença óssea de von Recklinghausen; doença de Von Recklinghausen de osso; Engel-Recklinghausen disease. A perda de massa óssea é progressivamente substituída por tecido fibroso e pela formação de tumores císticos marrons ao redor dos ossos. Descrita em 1864 por Gerhard Engel (-), médico e em 1891 por Friedrich von Recklinghausen (1833-1910), patologista, alemães. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Rara. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Adquirida.
Clínica:
1- Bolhas cutâneas. 2- Lesões císticas nos ossos, metacarpos, falanges, ossos do quadril, fêmur e coluna vertebral. 3- Manchas cutâneas. 4- Paraplegia, por compressão da medula espinhal, eventual.
. Lesões císticas nos ossos, metacarpos, falanges, ossos do quadril, fêmur e coluna vertebral. Paraplegia, por compressão da medula espinhal, eventual. Manchas cutâneas. Bolhas cutâneas. Laboratório: ENZIMA:. Fosfatase alcalina aumentada. Erro em