Fucosidose FUCOSIDOSES. Fucosidose; Deficiência da enzima alfa-L-fucosidase; Doença da deficiência de fucosidase; Fucosidosis. A L-fucose é a 6-deoxi-L-galactose. Armazenamento lisossomico de esfingolipídeos contendo fucose, glicoproteínas e mucopolissacarídios (glicosaminoglicanos). Descrita em 1962 por BG Kousseff (-) e em 1966 por Paolo Durand (1922-2003), pediatra italiano. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica: