Fator V de Leiden
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA. Resistência à proteína C ativada (RPCA); Mutação do gene do fator V de coagulação; Doença de Owren; Fator V de Leyen; Paraemofilia. Descrita em 1994 por RM Bertina (-), professor, em Leiden na Holanda.
Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto. Mais de 50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: IDADE:. Jovem. Adulto. Mais de 50A. HISTÓRIA PESSOAL:. Mulheres fumantes com episódio de infarto do miocárdio com idade inferior a 50A. HISTÓRIA FAMILIAR: Trombose venosa. . Incidência rara, muito rara. Defeitos mais comum de coagulabilidade genética em caucasianos. A incidência de trombose venosa é de 1 a cada 1.000 indivíduos e provoca anualmente 50.000 mortes nos EUA. Esta é uma doença multifatorial envolvendo um ou uma combinação de fatores de risco genéticos e adquiridos ou condições ambientais como gravidez, uso de contraceptivos orais, terapia com estrogenos, neoplasias malignas, acidente vascular cerebral com paralisia de extremidades, trauma, cirurgias, ou imobilidade. Fator de risco genético mais comum para trombose venosa. Proacelarina é uma proteína temolábil, não armazeável, presente no plasma (não no soro), que participa na via intrínseca e na extrínseca da coagulação sanguínea. O lupus anticoagulante prolonga o tempo de tromboplastina parcial (TTP) e o tempo do veneno de víbora Russel. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Caucasiano. PROGNÓSTICO: Trombofilia resistente à degradação pela proteína C ativada. Varia grandemente em gravidade. Maior risco de abortos recorrentes e infartos placentárias. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:
Laboratório: HEMOSTASIA:. Tempo de tromboplastina parcial aumentado. Tempo de protrombina, amentado. Desfibrinogenemia é diagnosticada por tempo de reptilase prolongado, que é o tempo do veneno de víbora Russel.
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