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Síndrome da pigmentação reticular de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn
CERATOSES PALMOPLANTARES | DISPLASIAS ECTODÉRMICAS. (NFJS); Síndrome de Franceschetti-Jadasshon; Incontinentia pigmenti de Naegeli; Dermatose pigmentada reticular; Hiperceratose palmoplantar com pigmentação reticular; Chromatophore nevus of Naegeli; Reticular pigmented dermatosis; Naegeli syndrome. Acrônimo: Naegeli-Franceschetti-Jadassohn Syndrome. #Na Incontinentia pigmenti há bolhas e lesões inflamatórias da pele. Descrita em 1927 por Oskar Naegeli (1885-1959), dermatologista suíço e em 1954 por Adolphe Franceschetti (1896-1968), oftalmologista suíço, e Josef Jadassohn (1863-1936), dermatologista alemão.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . A pigmentação aparece aos 2 anos. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Esmalte com machas amarelas, eventual. Sudorese diminuída, por redução do número de glândulas sudoríparas. Ceratose palmoplantar. Pseudoglioma. Estrabismo. Nistagmo. Anormalia na temperatura. Pele com alterações pigmentares reticulares.
Laboratório: FUNDO de olho:. Papilite. Atrofia óptica.
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