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Síndrome da infecção recidivarnte por IgE
IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS. (HIE); (HIES); (IgE); Síndrome de Jó; Síndrome hiper-IgE; Síndrome da hiperimunoglobulina E; Síndrome de Buckley; Hyper IgE syndrome; Hyper-immunoglobulin E syndrome; Hyper IgE recurrent infection syndrome; Hyper-IgE syndrome; HIE syndrome; Hyperimmunoglobulin E syndrome; Job syndrome. Acrônimo: HyperImmunoglobulinemia E syndrome. Descrita em 1966 por Starkey D Davis (-), pediatra americano, em referência ao bíblico Jó (Job), que foi "ferido de feridas" e em 1972 por Rebecca Hatcher Buckley (1933-), pediatra americana.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. De 01S-08S. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Raríssima.As células mononucleares inibem a quimiotaxia de neutrófilos e monócitos normais. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Exantema do recém-nascido. Eczema. Infecção, recorrente. Abscesso cutâneo, múltiplos. Pneumonia, de repetição. Pneumatocele. Anormalia craniana. Assimetria facial. Testa proeminente. Olhos encovados. Ponte nasal larga. Ponta do nariz carnuda. Anormalia de crescimento ósseo. Candidíase, mucocutânea. Fratura patológica, recorrente. Escoliose. Retenção prolongada da dentição primária. Ceratite, atópica. Ceratoconjuntivite. Fotofobia. Úlcera na córnea. Cicatrizes coriorretinianas. Edema na pálpebra. Dermatite pruriginosa. Pele seca. Infecção respiratória superior. Face grosseira.
Laboratório: SANGUE:. Eosinofilia. Hiperimunoglobulinemia E (> 2.000 UI.mL-1).
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