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Epidermólise bolhosa simples localizada de Weber-Cockayne
EPIDERMÓLISES BOLHOSAS. Síndrome de Weber-Cockayne; Localized epidermolysis bullosa simplex; Weber-Cockayne syndrome. Forma de epidermólise bolhosa. É a forma mais braanda de epidermólise bolhosa, sem a formaçãom de cicatrizes. Descrita em 1926 por Frederick Weber (1863-1962), dermatologista e em 1938 por Edward Cockayne (1880-1956), pediatra, ingleses.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Rara. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Trauma mecânico. Erupções bolhosas, não-inflamatórias, recorrentes, principalmente nos pés, menos proeminentes nas mãos, especialmente na estação quente. Lesão cutânea bolhosa, nas palmas das mãos e solas dos pés, piora com a febre. Envelhecimento precoce. Blefarite. Encolhimento da conjuntiva. Formação de pseudomembrana com symblepharon. Conjuntivite. Ceratite, bolhosa. Córnea com bolhas subepiteliais, levam a erosões com ulcerações subsequentes. Córnea perfurada. Esclera perfurada, eventual. Lagoftalmia. Estenose lacrimal cicatricial. Catarata. Pannus corneal.
Laboratório: FUNDO de olho:. Descolamento da retina.
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