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Encefalopatia espongiforme viral de Gerstmann-Straussler-Scheinker
INFECÇÃO POR PRÍON. (SGSS); Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker; Síndrome de Gerstmann-Straussler; Gerstmann-Straussler-Scheinker disease. Descrita em 1936 por Josef Gerstmann (1887-1969), neuropsiquiatra e Ernst Straussler (1872-1959), neurologista, austríacos e Ilya Scheinker (1902-1954), neurologista russo. Gerstman-Strausler: ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto. De 20A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Morte, em 5A. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Abalos musculares. Amnésia, anterógrada. Demência. Ataxia. Paraparesia, espástica. Síndrome extrapiramidal.
Laboratório: MORFO do cérebro:. Amiloidose da proteína prion cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme.
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