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Doença de Hodgkin
LINFOMAS DE HODGKIN. Granuloma de Hodgkin; Linfogranuloma maligno; Linfoma de Hodgkin; Granuloma maligno; Doença de Paltauf-Sternberg; Lymphogranulomatosis; Hodgkin disease. Neoplasia maligna dos lifonodos (linfoma). Descrita em 1666 por Marcello Malpighi (1628-1694), histologista italiano, por Armand Trousseau (1801-1867), médico francês e em 1832 por Thomas Hodgkin (1798-1866), médico inglês. O epônimo em 1856 por Samuel Wilks (1824-1911), médico britânico. As células de Reed-Sternberg foram descritas em 1898 por Carl Sternberg (1872-1935), patologista austríaco e em 1902 por Dorothy Reed Mendenhall (1874-1964), pediatra americana.
Sexo: >M. Idade: Jovem. Adulto.De 20A-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Bimodal. Rara. Dor associada ao consumo de álcool é um fenômeno paraneoplásico peculiar na doença de Hodgkin.Associação com a Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada CLASSIFICAÇÃO:. Estadiamento Ann Arbor (I- 1 região. II- 2 regiões. III- ambos os lados do diafragma. IV- Disseminação hepática e da medula óssea). Estádio A - assintomático. Estágio B- Sintomático. IIIB e IV sobrevida em 5 anos de 50-60%. PROGNÓSTICO: Púrpura. Anemia hemolítica. Estádio IIIB e IV sobrevida em 5 anos de 50-60%. Histiocitoma fibroso maligno, sarcoma mais comum após ratioterapia.
Clínica:. Febre. Perda de peso. Sudorese aumentada, noturna, profusa. Fadiga muscular. Anorexia. Prurido localizado. Prurido generalizado. Dor nos linfonodos, após uso de álcool. Adenomegalia, indolor, com aumento progressivo, disseminação ordenada contígua, baço, tecido linfoide. Tumor no pescoço. Uveíte. Catarata. Síndrome de Horner. Cegueira, cortical. Paralisia do nervo oculomotor. Episclerite. Campo visual anormal. Infiltração de coroide; conjuntiva; glândula lacrimal e órbita. Ceratite, seca. Edema cervical; axilar; inguinal. Palidez cutâneo-mucosa.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias retinais. Papiledema. Vasculite. Papilite. Neurite retrobulbar. Neuropatia óptica infiltrativa. Descolamentos serosos bilaterais da mácula. MORFO do linfonodo:. Macroscopia do linfonodo aumentado, comparação entre linfonodos de duas cadeias distintas e separadas pelo diafragma, só os linfonodos cervicais estão aumentados. Macroscopia do linfonodo com aspecto himogêneo, vários linfonodos acometidos por linfoma de Hodgkin (diagnóstico histopatológico) não é possível distinguir os tipos de linfoma na macroscopia, os linfonodos estão muito aumentados de volume, sendo que o maior atinge 9 cm no maior diâmetro, a superfície de corte é característicamente lisa e homogênea, palidamente amarelada, não se observa necrose, este aumento de vários linfonodos simultâneamente, e a homogeneidade do aspecto são fortemente sugestivos de linfoma, metástases costumam ter aspecto irregular, com necrose na superfície de corte. Microscopia do linfonodo com células de Hodgkin, núcleo com nucléolo proeminente é igual ao das células de Reed-Sternberg, mas as células são mononucleadas, por si só não são suficientes para o diagnóstico definitivo de doença de Hodgkin. Microscopia do linfonodo com células de Reed-Sternberg, células grandes, normalmente multinucleadas (bi- ou multinucleadas) de origem desconhecida, esparsas entre as células inflamatórias, o aspecto mais característico é uma célula binucleada com nucléolos grandes e eosinófilos, dando o clássico aspecto em olho de coruja, o citoplasma é abundante e eosinófilo, pode haver células trinucleados ou polinucleados, só as células de Reed-Sternberg são consideradas diagnósticas da doença de Hodgking (seu encontro é obrigatório para fechar o diagnóstico). MORFO do baço:. Macroscopia do baço com áreas esbranquiçadas e irregulares, baço com esplenomegalia, em cuja superfície de corte é possível observar áreas esbranquiçadas e irregulares em meio à polpa vermelha, trata-se de infiltração por linfoma de Hodgkin, cujo diagnóstico é histológico, já que, macroscopicamente, o diagnóstico diferencial com outros tipos de linfoma não é possível. Hemograma:. Leucócitos normais. IMUNO:. CD15.
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