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Linfoma difuso de grandes células B
LINFOMAS DE CÉLULAS B. (DLBCL); Linfoma não-Hodgkin de grandes células B, variante centroblástica; Linfoma não-Hodgkin de grandes células B, variante imunoblástica; Reticulossarcoma; Sarcoma de células reticulares; Linfoma maligno de células B; Linfoma difuso de grandes células foliculares; Linfoma difuso de células grandes indiferenciadas. Acrônimo: Diffuse Large B-Cell Lymphoma. Descrita em 1951 por Eva Grotton (-).
Sexo: Não informado. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Corresponde a 50% dos casos de linfoma não-Hodgkin. Ocorre tanto na forma difusa com na nodular. As células grandes podem ter núcleos clivados e não clivados. PROGNÓSTICO: Grau de malignidade intermediário. Obstrução do intestino delgado por linfoma de células B, como o linfoma de Burkitt ou o linfoma difuso de grandes células B. Sua evolução clínica é agressiva, são rapidamente fatais se não tratados. Entretanto, com quimioterapia intensa, 60 a 80% dos pacientes atingem remissão completa, e cerca de 50% podem ser curados. Linfoma agressivo. Têm curso clínico agressivo e necessitam tratamento, pois, caso contrário, levarão o paciente ao óbito em pouco tempo. Não é comum apresentarem medula óssea acometida ao diagnóstico, nem leucemização.
Clínica:. Febre. Sudorese aumentada, noturna, profusa. Perda de peso. Adenomegalia localizada, extra-nodais. Lesão cutânea localizada, única, múltipla, irregular, pápula, nódulo.
Laboratório: MORFO da medula óssea:. Agregado linfóide paratrabecular. Células grandes. LCR:. Positivo. MORFO do linfonodo:. Macroscopia do linfonodo com centroblastos, células neoplásicas com núcleos maiores (que na LLA), cromatina mais frouxa (que na LLA), pequenos nucléolos (estas células correspondem aos chamados centroblastos, que são linfócitos imaturos de linhagem B), atividade mitótica é intensa, tumor infiltra musculatura esquelética das proximidades. Macroscopia do músculo esquelético com infiltração, estruturas róseas são fibras musculares esqueléticas separadas pelas células neoplásicas. Macroscopia do linfonodo com imunoblastos, perda total da arquitetura, com substituição das estruturas normais por células neoplásicas com aspecto difuso, não há folículos linfóides, seios linfáticos ou distinção entre camadas cortical e medular, grande parte das células tumorais são maiores que linfócitos normais, apresentam núcleo com cromatina frouxa e um proeminente nucléolo eosinófilo, geralmente em posição central, estas células têm aspecto semelhante a imunoblastos (células imaturas de linhagem B), mitoses e apoptose, tumor classificado como linfoma agressivo. Células grandes que podem ser tanto clivadas ou não com padrão predominantemente difuso. Contêm rearranjos do gene bcl-6?. Comparar com o linfoma folicular, considerado indolente. Mitoses. Numerosas mitoses indicam alto grau histológico de malignidade. Apoptose. Apoptose é melhor observável com objetiva de imersão. As células em apoptose estão dispersas entre as células viáveis. Mostram cromatina condensada em grumos na periferia do núcleo. O nucléolo pode ainda estar evidente. Fragmentos nucleares isolados representam corpos apoptóticos (resultado da fragmentação dos núcleos que sofreram apoptose). A ocorrência de apoptose sugere que muitas das células tumorais apresentam anormalidades genômicas que as tornam inviáveis, ativando o gem p53, que induz a célula a sofrer apoptose (suicídio celular). Linfoma difuso de grande células B, variante imunoblástica (exemplo de linfoma agressivo; grau histológico de malignidade alto). A arquitetura do linfonodo está alterada por proliferação de padrão difuso e uniforme, não se notando seios linfáticos ou folículos linfóides. As células neoplásicas (semelhantes a imunoblastos) têm núcleos grandes em relação aos linfócitos normais. A cromatina é menos densa e chama a atenção um proeminente nucléolo, geralmente central. Mitoses e figuras de apoptose são comuns (estas últimas só bem vistas com objetiva de imersão).
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