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Progeria da criança de Hutchinson-Gilford
LAMINOPATIAS | DISPLASIAS ECTODÉRMICAS | SÍNDROMES PROGEROIDES. (HGPS); Progeria da criança; Envelhecimento precoce da criança; Progéria em crianças; Progéria da infância; Hutchinson-Gilford progeria syndrome; Hutchinson-Gilford disease; Hutchinson-Gilford syndrome; Benjamin button disease. Progeria (gr): por = precoce, geros = velho, ia = ser; estar. Descrita em 1886 por Jonathan Hutchinson (1828-1913), cirurgião inglês e em 1897 por Hastings Gilford (1861-1941), cirurgião americano. Benjamin button disease é uma homenagem ao conto "O Curioso Caso de Benjamin Button" escrito em 1922 por Francis Scott Fitzgerald (1896-1940), escritor americano.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. 1:4.000.000 de criança. PROGNÓSTICO: Expectativa média é chegar ao início da adolescência, embora muitas pessoas tenham vivido mais tempo. Morte por AVC ou Cardiopatia aterosclerótica.
Clínica:. Envelhecimento precoce, em crianças. Queda de cabelo. Alopecia. Catarata. Artralgia. Artrite. Osteoporose, prematura. Diabetes mellitus. Atrofia da gordura subcutânea. Hipoplasia esquelética. Aterosclerose, acelerada, prematura. Macrocefalia, aparentemente. Face estreita, enrugada. Pele envelhecida. Micrognatia. Maxilar pequeno, hipoplásico. Surdez. Retardo no fechamento das fontanelas. Face triangular. Anormalia na articulação, com limitação. Anormalia na pigmentação da pele. Pele fina. Coxa vara. Anormalia cardíaca, senil. Microftalmia. Cabelo esparso. Microcórnea. Estatura baixa grave. Discefalia. Atrofia do tecido adiposo subcutâneo. Oligodontia. Evolução crônica.
Laboratório: MORFO dos vasos:. Aterosclerose acelerada. Todas alterações de senescência celular ocorrem. MORFO do osso:. Displasia óssea.
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