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Progeria do adulto de Werner
LAMINOPATIAS | DISPLASIAS ECTODÉRMICAS | SÍNDROMES PROGEROIDES. (WRN); Síndrome de Werner; Escleropoiquilodermia de Arndt-Jaffé; Síndrome do envelhecimento precoce; Werner syndrome. Acrônimo: WeRNer syndrome. Descrita em 1904 por Carl Otto Werner (1879-1936), médico alemão, por Georg Arndt (1874-1929) e em 1930 por K Jaffé (-), dermatolgogista alemães..
Sexo: Não informado. Idade: Jovem, Adulto. De 20A-30A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara, 1 a 10 indivíduos por 1.000.000. PROGNÓSTICO: Miocardiopatia. HISTÓRIA PESSOAL:. Doenças neoplásticas, alta incidência. HISTÓRIA FAMILIAR: Positiva, eventual. TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva.
Clínica:. Envelhecimento precoce, em adultos. Lesão cutânea múltipla, esclerodérmicas. Catarata, em adultos jovens. Calcificação subcutânea. Atrofia muscular. Diabetes mellitus, eventual. Face envelhecida. Arteriosclerose, prematura. Ceratose. Pele fina. Espessamento do tecido subcutâneo. Cabelo esparso. Cabelo grisalho, precocemente. Osteoporose. Aterosclerose. Exoftalmia. Telangiectasias na pálpebra. Astigmatismo. Nistagmo. Presbiopia. Uveíte. Perda de peso. Estatura baixa, máximo de 160cm. Membros finos. Braquidactilia. Dedos deformados. Boca pequena. Alopecia, precoce. Atrofia da pele. Hiperpigmentação cutânea. Telangiectasias nos dedos dos pés; calcanhares; tornozelos, indolentes. Úlcera trófica indolente nos dedos dos pés; calcanhares; tornozelos. Insuficiência cardíaca, secundária a arteriosclerose.
Laboratório: FUNDO de olho:. Degeneração paramacular da retina. URINA: Excreção de ácido hialurônico. MORFO dos vasos:. Esclerose vascular. MORFO do fígado:. Atrofia hepática.
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