Doença do armazenamento de glicogênio tipo 06 GLICOGENOSES (intracelular). Doença do armazenamento de glicogênio tipo VI; Doença de Hers; Deficiência da enzima fosforilase hepática (ramificadora); Glycogen storage disease type VI; Hers disease. Descrita em 1959 por Henri-Géry Hers (1923-2008), fisiologista belga. Sexo: Não informado. Idade: Criança.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Muito rara. Algumas desordens afectam o fígado (tipos I, IV, VI e IX). PROGNÓSTICO: Mortalidade em 100%.
TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:
