Deficiência da enzima frutose 1,6-difosfatase INTOLERÂNCIA À MONOSSACARÍDEOS. Deficiência de frutose-1,6-difosfatase; Deficiência de frutose-1,6-bifosfatase; Deficiência de hexosedifosfatase; Deficiência de frutose-bifosfatase; Fructose-1,6-diphosphatase deficiency; Baker-Winegrad disease. Descrita em 1970 por Lester Baker (1930-200) e Albert Winegrad (1926-2017), médicos americanos. Sexo: <M, 2:3.
Idade: Criança.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . À medida que os pacientes envelhecem, atingindo a primeira infância, a tolerância ao jejum aumenta e o desenvolvimento se torna normal.
PROGNÓSTICO: Os episódios nos recém-nascidos são geralmente letais.
Clínica: