Clínica:1- Angioma plano da pele, na área de distribuição do trigêmeo.
2- Angiomas cerebrais, possível deposição de cálcio.
3- Angiomas conjuntivais.
4- Angiomatose coroidal.
5- Buftalmo.
6- Demência, por atrofia progressiva do cérebro.
7- Hemiatrofia facial.
8- Hemiplegia contralateral.
9- Mancha em vinho do porto.