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MUCOPOLISSACARIDOSES
GLICÍDEOS, DERIVADOS E GLICOCONJUGADOS. (GAG); Glicosaminoglicanos; Mucopolissacarídeos. Ácidos urônicos (grupo terminal CH2OH dos monossacarídeos é oxidado) e os aminoacúcares (D -glicosamina e D -galactosamina). O ácido N-acetilneuramínico (a forma mais comum do ácido siálico) é a condensação da N-acetilmanosamina com o ácido pirúvico. O ácido hialurônico é formado pelo ácido glucurônico e a N-acetilglicosamina. Mucopolissacarídeo ou Glicosaminoglicano (GAG) é uma classe de heteropolissacarídeos macromoleculares lineares formados por resíduos repetitivos de dissacarídeos de ácidos urônicos (glicurônico ou idurônico) e aminoacúcares (glicosamina ou galactosamina). A MPS V não existe. As GAGs (as folhas) se ligam à proteínas (proteoglicanos - os galhos) que se ligam ao ácido hialurônico (o tronco) formando a substância fundamental, cujas raízes estão na membrana celular. Glicoseaminoglicano, ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia:
Clínica:
Laboratório:
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