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Nefroblastoma
NEOPLASIAS NO SISTEMA URINÁRIO. Tumor de Wilms; Nephroblastoma; Wilms tumor (type 1 a 4); Birch-Hirschfeld tumor. Acrônimo: Descrita em 1898 por Felix Birch-Hirschfeld (1842-1899) e em 1899 por Max Wilms (1867-1918), médicos alemães. Willis, ortografia errada.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. De 02A-04A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Cerca de 10% dos casos de tumor de Wilms são bilaterais ou multicêntricos quando diagnosticados. Tumor renal primário mais comum da infância. Crianças asiáticas têm cerca de metade das taxas apresentadas pelas crianças brancas e negras. PROGNÓSTICO:. Tende a dar metástases a linfonodos regionais e, por via hematogênica, a pulmões, fígado e ossos. Atualmente, a combinação de nefrectomia, rádio- e quimioterapia permite sobrevida longa em 90% dos casos.
Clínica:. Massa abdominal, lisa, palpável. &. Abdome distendido, eventual. Dor abdominal. Urina de cor escura. Febre. Hipertensão arterial, eventual.
Laboratório: MORFO do tumor:. Macroscopicamente é uma massa grande, solitária, bem circunscrita; consistência mole, coloração parda a cinza e alguns focos de hemorragia, cistos e necrose. Microscopicamente é a combinação trifásica clássica de tipos celulares blastêmicos; estromais e epiteliais. É possível ver túbulos e glomérulos primitivos e células estromais fusiformes. O parênquima renal normal é substituído pelo tumor o que pode ocasionar uma síndrome endócrina com hipertensão, hiper-reninemia e aldosteronismo hipocalêmico secundário. MORFO do rim:. Macroscopia do rim com nódulos, rim de criança como se pode notar pela metade inferior, a maior parte do órgão está ocupada por massa neoplásica composta por três grandes nódulos que deformam a superfície externa, mas tornam-se mais evidentes na superfície de corte, onde fazem saliência, deduz-se que o tumor encontrava-se sob tensão, contido pela cápsula renal, há pequenos cistos na superfície homogênea da neoplasia. Macroscopia do rim com tumor bilateral, tumor substitui praticamente todo o parênquima dos dois rins, conservando a forma externa e o sistema pielocalicial. Microscopia do rim com componente blastematoso, componente blastematoso é o predominante, forma ilhotas de células pouco diferenciadas, às vezes com necrose central, há tendência a arranjo em paliçada das células na periferia dos agrupamentos.
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