Febre familiar do Mediterrâneo tipo fenótipo II AMILOIDOSES. Febre familiar do Mediterrâneo tipo fenótipo II; Amiloidose renal; Febre recorrente familiar do Mediterrâneo tipo fenótipo II; Familial Mediterranean fever type 2. Descrita em 1857 por Robert Todd (1809-1860), médico irlandês, em 1842 por Karl Rokintansky (1804-1878), patologista austríaco, como "bacon kidney" e em 1908 por TC Janeway (-) e HO Mosenthal (-). Sexo: Não informado. Idade: Idoso.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . A amiloidose renal produz principalmente proteinúria sem hematúria, bem como glomerulonefrite membranosa. PROGNÓSTICO: Forma primária evolui para uremia terminal em 2-3A. Sobrevência em 5 anos de < 20%. Mortalidade por insuficiência renal crônica ou doença cardíaca. Prognóstico bom se o agente secundário for eliminado. Nas amiloidoses sistêmicas, independente da causa, os rins são os órgãos mais afetados e os principais responsáveis pela morte, através de insuficiência renal crônica.
Clínica:
. Amiloidose. Síndrome nefrótica. Insuficiência renal. Poliúria. Polidipsia. Diabetes insípidus nefrogênico. Laboratório: URINA:. Sedimento urinário benigno. Proteinúira.
RX Abdome:. Rins de tamanho aumentado ou nomal !mascarando a perda de massa funcional.
MORFO do rim:. Microscopia do rim - néfron na amiloidose, corados pelo vermelho congo, glomerulos com depósitos amorfos mostrando birrrefringência verde-maçã, glomérulos normais ausentes, glomérulo com diâmetro normal (na hialinização glomerular isquêmica da hipertensão arterial há redução acentuada do diâmetro), acometimento difuso dos glomérulos (na hipertensão arterial sistêmica benigna relativamente poucos são afetados - fenômeno focal), bolas hialinas (por deposição de amilóide), a maior parte dos túbulos está atrófica (devido à parada de funcionamento dos glomérulos), alguns estão hipertróficos (que pertencem a néfrons ainda funcionantes), extensas áreas de atrofia tubular, fibrose e infiltrado inflamatório crônico inespecífico no interstício, túbulos atróficos difíceis de identificar (pequeno tamanho), túbulos de néfrons funcionantes com hipertrofia (vicariante ou compensatória), dilatados e proeminentes, com massas róseas na luz (cilindros protéicos e correspondem a proteínas filtradas nos glomérulos). Microscopia do rim - vasos na amiloidose, pequenas artérias com espessamento da parede e redução da luz. Erro em
