Paralisia bulbar progressiva VARIANTES DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA. Síndrome de Duchenne; Duchenne syndrome. Amiotrofia nuclear resultando em paralisia bulbar crônica, que pode representar manifestações precoces da Esclerose lateral amiotrófica. Descrita em 1860 por Guillaume Duchenne de Boulogne (1806-1875), neurologista francês. Sexo: Não informado. Idade: Adulto. De 30A-60A.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Curso progressivo mais rápido entre as Doenças degenerativas do neurônio motor. Óbito em 3-5 anos por Infecção pulmonar.
Clínica:
1- Atrofia da língua. 2- Dificuldade de mastigação. 3- Disartria. 4- Disfagia. 5- Dispneia, em repouso. 6- Fasciculações na língua. 7- Fluxo de saliva na faringe diminuído. 8- Náuseas, depressão do reflexo. 9- Queda do palato. 10- Tosse, discreta.
. Disfagia. Dificuldade de mastigação. Dispneia, em repouso. Disartria. Tosse, discreta. Queda do palato. Náuseas, depressão do reflexo. Fluxo de saliva na faringe diminuído. Atrofia da língua. Fasciculações na língua. Laboratório: EMG:. Denervação parcial crôniva, com atividade expontânea anormal dos músculos em repouso e redução do número de unidades motoras sob controle voluntário.
ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. CPK aumentada.
MORFO do músculo esquelético:. Denervação muscular. Erro em
