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Coreia de Huntington tipo adulto
COREIAS. Doença de Huntington tipo adulto; Huntington disease.
Sexo: Não informado. Idade: 1Adulto, >50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Prevalência baixa, 1-5:100.000. Quanto mais repetições, mais cedo é o início da doença. HISTÓRIA FAMILIAR:. Coréia de Huntington. PROGNÓSTICO: Progride para estado vegetativo dentro de 10-20 anos após o início. Confinamento no leito. Insuficiênica circulatória. Insuficiência Respiratória. Movimentos anormais, e não fraqueza, e com o passar do tempo pode ocorrer demência associada. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Início gradual. Movimentos coreiformes, axial e membros, progressiva, melhora durante o sono. Movimentos discinéticos, facial, &, sistêmica, melhora durante o sono. &. Movimentos atetoides, musculatura axial e membros, melhora durante o sono. Ataxia. Atenção diminuída. Agitação. Mau humor. Rigidez muscular. Bradicinesia. Apraxia. Acalculia. Comportamento violento. Incoerência mental não-homogênea. Anormalia emocional. Autonegligência. Acinesia. Hipertonia muscular. Descontrole impulsivo. Disartria. Disfagia. Depressão nervosa. Alucinações inespecíficas. Retardo mental, eventual. Perda do controle motor fino. Demência. Paranoia. Amnésia, anterógrada. Desorientação, amnésica. Anormalia no olhar. Perda de peso grave. Envelhecimento precoce. Evolução crônica, progressiva, 10-20 anos.
Laboratório: MORFO do cérebro:. Atrofia degenerativa do núcleo estriado. GENOMA:. Para ver o gene, recorre-se à amplificação do DNA, na região da repetição CAG (poliglutamina).
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