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Escleromixedema de Gottron-Arndt
MUCINOSES CUTÂNEAS. Mucinose cutânea idiopática; Scleromyxedema; Arndt-Gottron syndrome. Variante do líquen mixedematoso. O termo "Scleromyxedema" foi introduzido em 1954 por Georg Arndt (1874-1929) e Heinrich Gottron (1890-1974), dermatologistas alemães.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Rara. PROGNÓSTICO:. Em 10% dos casos evolui para mieloma múltiplo.
Clínica:. Lesão cutânea papular, firme, numerosas, símétrcas, dispersas pelo tegumento cutâneo, mãos, antebraços, cabeça, pescoço. Eritema. Áreas de endurecimento cutâneo. Formação de pregas e fendas na região da glabela. Face leonina, eventual. Envolvimento sistêmico. Córnea opacificada, por depósitos amiloides. Espessamento das pálpebras. Espessamento das sobrancelhas. Lagoftalmia. Ectrópio das pálpebras. Dobras faciais exageradas. Boca com abertura limitada, pelas dobras faciais. Mobilidade articular limitada. Artrogriposes, em flexão. Descamação da pele. Fimose uretral. Estenose uretral. Evolução crônica.
Laboratório: PLASMA: Paraproteinémia. A maioria associa-se a gamapatia monoclonal IgG de cadeias leves. MORFO da pele: Histopatologicamente é caracterizado por uma tríade: deposição difusa de mucina na porção superior e média da derme reticular; proliferação marcada de fibroblastos irregulares e fibrose.
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