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Histiocitose multifocal subaguda de Hand-Schuller-Christian
HISTIOCITOSES DE CÉLULAS DE LANGERHANS. Síndrome de Hand-Schuller-Christian; Retículo-endoteliose crânio-hipofisária; Doença de Letterer-Siwe disseminada crônica; Doença de Hand-Schüller-Christian muitifocal crônica. Variante crônica da histiocitose X. Descrita em 1893 por Alfred Hand Jr (1868-1949), pediatra americano, em 1920 por Henry Christian (1876-1951), médico americano, em 1926 por Artur Schuller (1874-1957), neurologista austríaco e em 1919 por Henry Christian (1876-1951), pediatra americano.
Sexo: >M. 2:1. Idade: Criança. De 02A-06A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Crônico com remissões.
Clínica:. Cefaleia. Irritabilidade neuromuscular. Otorreia. Exoftalmia, unilateral. Pulsações oculares. Defeitos das sobrancelhas orbital. Xantelasmas. Blefarite. Nistagmo. Pannus corneal. Ceratopatia, bolhosa. Úlcera na córnea. Heterocromia hipocrômica. Catarata. Esclerite. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Adenomegalia. Lesões cutâneas com erupções papulares. Equimoses. Púrpura. Lesões ósseas. Palidez cutâneo-mucosa. Fadiga muscular. Anorexia. Febre. Xantoma da pele. Diabetes insípidus. Anormalia no crânio. Fibrose pulmonar. Insuficiência cardíaca. Evolução subaguda. Evolução crônica.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias retinais. Papiledema. Atrofia óptica. Uveíte. Hipópio. Descolamento da retina. HEMOGRAMA:. Anemia.
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