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Neuroblastoma das adrenais
ADRENAIS | NEUROCRISTOPATIAS. Neuroblastoma da glândula adrenal; Parker syndrome; Adrenal medullary neuroblastoma. Descrita em 1951 por RW Parker (-). As adrenais foram descritas em 1564 por Bartolomeo Eustachio (1520-1574), anatomista italiano.
Sexo: >M. Idade: Neonato. Lactente. Criança. De 02A-05A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Neuroblastoma é comum na segunda infância, juntamente com os hemangiomas e linfangioma. Localização mais comum é no abdome Na maioria das vezes se origina no retroperitônio nas supra-renais ou nos paragânglios fora da supra-renal. O neuroblastoma é o segundo tumor sólido mais comum na infância, 8 a 10% do total de casos de câncer infantil, atingindo em 1:10.000 crianças. 15% dos casos letais de câncer pediátrico. Em 40% dos casos a doença é diagnosticada nos primeiros 12 meses de vida. 70% dos neuroblastomas aparecem no abdome, 50% dos quais na glândula adrenal. Outros 20% aparecem no tórax. A maioria dos neuroblastomas ocorre na medular da supra-renal, mas também podem originar-se de gânglios simpáticos. É o terceiro tumor mais comum da infância (perde só para os tumores hematológicos e os do sistema nervoso central). CLASSIFICAÇÃO: Com amplificação do gene N-myc (em 30 a 40% dos neuroblastomas), prognóstico sombrio proporcional ao número de cópias. Sem amplificação do gene N-myc, prognóstico favorável. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Branco. HISTÓRIA PESSOAL:. Neurofibromatose. Doença de Hirschprung.
Clínica:. Aparência de doente crônico. Estado geral comprometido. Tumor abdominal, eventual. Constipação, eventual. Febre. Perda de peso. Tumor no pescoço, duro, indolor, eventual. Dor óssea, eventual. Paralisia muscular, eventual. Ataxia, eventual. Opsoclonia, oscilações rápidas e conjugadas dos olhos em múltiplas direções, eventual. Movimentação dos olhos, rápida, descontrolada, eventual. Abalos musculares, eventual. Diarreia, severa, eventual. Hipertensão arterial, eventual.
Laboratório: RX de tórax:. Massa, eventual. HEMOGRAMA:. Hipopotasssemia, eventual. Hipocloremia, eventual. URINA:. Catecolamina aumentada. Falso aumento de catecolamina com o uso concomitante de AAS, simpaticomimeticos nasais, metildopa, ampicilina, moderadores do apetite, banana, beta bloqueadores, vitaminas do complexo B, eritramicina. Falsa diminuição de catecolamina com uso de bloqueadores dos canais de cálcio, clorpromazina, bramocriptina, inibidores da ECA, clonidina, metenamina. A concentração de ácido homovanílico (AHV) na urina de 24 horas está aumentada. Ácido vanililmandélico (VMA) aumentado. Ácido homovanílico (HVA) aumentado. TC do abdome:. Massa envolvendo a glândula supra-renal, mais frequente. A concentração de ácido homovanílico (AHV) na urina de 24 horas está aumentada. MORFO da supra-renal:. Macroscopia da supra-renal com tumor, supra-renal de criança, este neuroblastoma da suprarenal deu metástases para os linfonodos periaórticos próximos, pequenas metástases renais, múltiplas metástases hepáticas e algumas em costelas, o fígado e os ossos são os alvos mais frequentes na disseminação hematogênica do neuroblastoma, um tumor indiferenciado originado em neuroblastos, as células embrionárias que originam os neurônios. Microscopia da supra-renal com células tumorais imaturas, constituído por neurônios imaturos (neuroblastos), núcleo pequeno com cromatina densa, e escasso citoplasma formando geralmente um prolongamento, as células tendem a dispor-se em grupos, circundando uma área central rósea, constituída pelos prolongamentos das células, que se entrelaçam formando um emaranhado, conjunto é chamado de pseudoroseta de Homer Wright e é altamente característico do Neuroblastoma, células tumorais imaturas (núcleos pequenos e escuros), formando agrupamentos separados por traves de tecido conjuntivo, no centro de vários agrupamentos nota-se uma pequena área rósea, cada agrupamento é chamado de pseudoroseta de Homer Wright. Microscopia da supra-renal com pseudoroseta de Homer Wright, as pseudorosetas são constituídas por células tumorais imaturas, com núcleo denso e pouco citoplasma, o citoplasma forma prolongamento único que se orienta para o centro dos agrupamentos celulares, os vários prolongamentos celulares se entrelaçam formando um enovelado róseo.
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