Diabetes mellitus tipo 2 não obeso em jovem tipo adulto PÂNCREAS ENDÓCRINO. Diabetes do tipo adulto do jovem; MODY 1. MODY 2. MODY 3. Diabetes mellitus do jovem do tipo adulto. Sexo: Não informado. Idade: Não informada.Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . CLASSIFICAÇÃO: Os pacientes não são obesos, e sua hiperglicemia e devida a um distúrbio na secreção de insulina induzida pela glicose. Há 3 tipos:
MODY 1: Descendente da família alemã R-W, herança autossômica dominante. É uma mutação de um fator de transcripção nuclear no fígado e nas células B pancreáticas. Este gene denominado fator nuclear hepatocítico-4a (HNF-4a) está localizado no cromossomo 20q. Idade de 25 anos.
MODY 2: Distribuição global. Há pelo menos 26 mutações diferentes do gene da glicoquinase, no cromossomo 7q. A redução da sensibilidade da glicoquinase da célula B pancreática à glicemia causa secreção inadequada de insulina, o que resulta em hiperglicemia de jejum e diabetes leve. A maioria destes pacientes apresenta um curso benigno sem complicações a longo prazo, e responde bem à dieta ou a agentes orais.MODY 3: Causa mais comum de MODY em 66%. É uma mutação de um fator de transcripção nuclear no fígado e nas células B pancreáticas, e é um fraco trans-ativador do gene da insulina. Há uma mutação no fato nuclear hepatocítico-la (HNF-la), no cromossomo 12q, com 41 mutações diferentes relatadas em 61 famílias. Não há resistência à insulina associada. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Clínica: