Clínica:1- &.
2- Ataxia.
3- Atrofia muscular, progressiva, início pela extremidade distal dos membros, &, evolução ascendente.
4- Disartria.
5- Disfagia, orofaringeana.
6- Dispneia, eventual.
7- Evolução crônica, progressiva.
8- Fasciculações na faringe.
9- Fasciculações na língua.
10- Fasciculações no véu do palato, Fasciculações na laringe.
11- Fasciculações nos mastigadores.
12- Fasciculações nos músculos peribucais.
13- Fraqueza, simétrica, progressiva.
14- Hiperreflexia, ósteo-tendinosa.
15- Insuficiência respiratória, eventual.
16- Macroglossia, eventual.
17- Mão de macaco.
18- Paralisia muscular, lábio-glossofaríngea.
19- Síndrome pseudobulbar.