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Esclerose lateral amiotrófica
VARIANTES DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA. (ALS); (ELA); Esclerose amiotrófica lateral; Doença de Charcot; Atrofia muscular progressiva; Doença do neurônio motor; Lou Gehrig disease. Acrônimo: Amyotrophic Lateral Sclerosis. Descrita em 1849 por Guillaume Duchenne de Boulogne (1806-1875), neurologista e em 1869 por Jean-Martin Charcot (1825-1893), neuropsiquiatra, franceses. Stephen Hawking, físico inglês; Mao-Tsé-Tung, o grande timoneiro chinês; Heinrich Ludwig Gehrig ou Lou Gehrig (1903-1941), jogador de beisebol americano. Lou Gherig: ortografia errada.
Sexo: >M. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso. Mais de 50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. A ezima superóxido dismutase tipo I (SOD I) causa 15-20% dos casos. A forma amiotrófica de início braquial é a mais comum onde a Síndrome piramidal é mais discreta. As formas bulbares, 28% dos casos, envolvem principalmente os núcleos dos nervos cranianos são: a paralisia lábio-glossofaríngea progressiva e a Síndrome pseudo-bulbar (riso e choro espamódico). O comprometimento secundário da musculatura dos membros superiores, e, eventualmente, do tronco e dos membros inferiores é frequente. A forma pseudo-polineurítica (16%), caracteriza-se por déficit distal dos membros inferiores, seguido por uma abolição dos reflexos aquileos. PROGNÓSTICO: Demência. Insuficiência respiratória. Óbito, em 03A-06A anos por Infecção pulmonar. Na forma bulbar o óbito é mais precoce.
Clínica:. Fraqueza, simétrica, progressiva. Ataxia. Disfagia, orofaringeana. Atrofia muscular, progressiva, início pela extremidade distal dos membros, &, evolução ascendente. Mão de macaco. Macroglossia, eventual. Fasciculações na língua. &. Fasciculações no véu do palato, Fasciculações na laringe. Fasciculações na faringe. Fasciculações nos músculos peribucais. Fasciculações nos mastigadores. Disartria. Hiperreflexia, ósteo-tendinosa. Dispneia, eventual. Paralisia muscular, lábio-glossofaríngea. Insuficiência respiratória, eventual. Síndrome pseudobulbar. Evolução crônica, progressiva.
Laboratório: EMG:. Denervação parcial crônica, com atividade expontânea anormal dos músculos em repouso. Redução das unidades motoras, em pelo menos 3 extremidades. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. CPK aumentada. MORFO do músculo esquelético:. Denervação muscular. MORFO da medula espinhal:. Reposição de motoneurônios com astrócitos fibrosos. Atrofia das raízes espinhais e tratos corticoespinais. Microscopia da medula espinhal com atrofia, dos motoneurônios da medula espinal.
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