Atrofia muscular espinhal do adulto
ATROFIAS MUSCULARES ESPINHAIS. Mioatrofia espinhal do adulto; Atrofia muscular espinal de Aran-Duchenne; Aran-Duchenne spinal muscular atrophy; Duchenne-Griesinger disease; Duchenne syndrome; Cruveilhier atrophy. Descrita em 1850 por François-Amilcar Aran (1817-1861), médico, em 1852 por Jean Cruveilhier (1791-1874), patologista, em 1853 por Guillaume Duchenne de Boulogne (1806-1875), neurologista, franceses, e em 1865 por Wilhelm Griesinger (1817-1868), neurologista alemão.
Sexo: Não informado. Idade: 1Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: TRNAMISSÃO: Hereditária. PROGNÓSTICO:. Bulbar, progredindo para envolver os neurônios motores através dos neuroeixos.
Clínica:. Fraqueza, generalizada, nas mãos, progride para os braços, progride para os ombros progride para as pernas, eventual. Evolução crônica, progressiva, mais de 25A.
Laboratório: MORFO do SNC:. Degeneração das células do corno anterior da medula espinhal é mais intenso que a do feixe corticoespinal. Degeneração primária do neurônio motor (superior e/ou inferior) com atrofia muscular secundária.
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