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Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva
CIRCULATÓRIO: FUNÇÃO SISTÓLICA. Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva; Hipertrofia septal assimétrica; Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva; Estenose subaórtica hipertrófica idiopática; Estenose subvalvar hipertrófica idiopática; Obstructive hypertrophic cardiomyopathy.
Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . HISTÓRIA PESSOAL:. Hipertensão arterial sistêmica, crônica. HISTÓRIA FAMILIAR: Cardiomiopatia hipertrófica, em 50% dos casos. PROGNÓSTICO: Prognóstico variável evoluindo para miocardiopatia dilatada. Síncope cardiogênica. Fibrilação atrial. Taquicardia ventricular. Fibrilação ventricular. Morte súbita em atletas após exercícios intenso. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Dispneia, em repouso. Síncope pós-esforço, com a manobra de Valsalva, eventual. Dor torácica precordial, piora com inotrópicos positivos, melhora com inotrópicos negativos. Pulso arterial irregular. Arritmia cardíaca. Pulso arterial bisferiens, carótida. Sopro sistólico, intenso, aumenta com manobra de Valsalva e posição ortostática, diminui com posição de cócoras, aumenta com inalação de Nitrito de amilo. Intolerância ao exercício, progressiva, crônica.
Laboratório: RX de tórax:. Cardiomegalia, discreta. ECG:. Hipertrofia do ventrículo esquerdo. Onda Q presente, septais exagerada, sem infarto, eventual. Arritmia, ventricular. Hipertrofia do ventrículo direito, discreta. ECO:. Hipertrofia do ventrículo esquerdo. Ventrículo esquerdo assimétrico. Ventrículo esquerdo pequeno. Ventrículo esquerdo hipercontrátil. Movimento anterior da cúspide mitral, que se move para o trato de saída do ventrículo esquerdo durante a sístole. Fechamento precoce & reabertura da valva aórtica. Diminuição da complacência diastólica. O ventrículo direito está um pouco espessado. DOP:. Fluxo trubulento com gradiente aórtico e regurgitação mitral. TESTEs hemodinâmicos:. Fração de ejeção anormalmente alta. Volume ventricular baixo. Débito cardíaco baixo. BIOQUÍMICA:. Mutações na cadeia pesada da beta-miosina. Mutações na Proteína reguladora de Cálcio, intracelular. MORFO do coração:. Fibras miocárdicas hipertrofiadas, ausência de infiltrado inflamatório, Tecido conjuntivo entre as fibras miocárdicas.
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