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Síndrome espasmódica infantil de West
EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS | SÍNDROMES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS NA INFÂNCIA. Síndrome de West; Síndrome dos espasmos em flexão; Espasmos infantis; Espasmos epilépticos; Síndrome de West; Espasmo saltitante; Ataques de Salaam; Espasmos criptogênicos; Ataque de canivete; X-linked infantile spasm syndrome; Jackknife attacks; Nodding spasm; Early infantile myoclonic encephalopathy; West syndrome; Massive myoclonia; Jackknife convulsion; Salaam convulsions of infancy; Infantile spasms. #Cólicas. #Reflexo de Moro. Tétade:: Espasmos musculares + Retardo mental + Parada no desenvolvimento + Hipsarritmia no EEG. Descrita em 1840 por Charles Clarke (1782-1857), cirurgião britânico, como "Salaam convulsions of infancy", em referência à saudação árabe de flexionar a cebeça e em 1841 por William West (1794-1848), médico inglês. O padrão EEG (Hipsarritmia) foi descrito em 1952 por Frederic Gibbs (1903-1992), neurologista americano e Erna Gibbs (1906-1987), técnica alemã.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. De 03M-01A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Danos cerebrais por trauma, anóxia, fatores degenerativos e metabólicos e agentes infecciosos. PROGNÓSTICO:. Evolução autolimitada até o 5 ano de vida. Síndrome de Lennox-Gastaut. TRANSMISSÃO:Autossômica dominante. Autossômica recessiva. Ligado ao X dominante.
Clínica:. Tríade dos abalos. Nistagmo. Convulsões. Aceno da cabeça. Opistótono. Abalos musculares, na infância, por combinação de movimentos flexores ou extensores breves, da cabeça, no tronco, membros, duração de segundos. Parada no desenvolvimento. Estatura baixa. Retardo mental. Grito, eventual. Irritação emocional, eventual. Choro eventual. Hipotonia muscular. Hipsarritmia no EEG. Evolução recorrente, paroxística.
Laboratório: EEG:. Complexos espícula-onda lentos e de alta voltagem, multifocais. Hipsarritmia no EEG.
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