Hemossiderose pulmonar idiopática METABOLISMO DO FERRO E COBRE. Idiopathic pulmonary hemosiderosis; Ceelen-Gellerstedt syndrome. Descrita em 1931 por Wilhelm Ceelen (1883-1964), patologista alemão e em 1939 por Nils Gellerstedt (1896-1954), patologista sueco. Sexo: Não informado. Idade: Criança. Jovem. Adulto.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Causa rara de Anemia, ferropriva.
PROGNÓSTICO: Doença Pulmonar Intersticial.
Clínica:
1- Baqueteamento dos dedos. 2- Dispneia, de esforço. 3- Estertores pulmonares, inspiratórios, finos, nas bases. 4- Expectoração mínima. 5- Tosse seca, lentamente progressiva.
. Dispneia, de esforço. Tosse seca, lentamente progressiva. Expectoração mínima. Estertores pulmonares, inspiratórios, finos, nas bases. Baqueteamento dos dedos. Laboratório: FUNÇÃO pulmonar:. Defeito ventilatório restritivo. Diminuição da capacidade de difusão do monóxido de carbono. Hipoxemia, no exercício.
RX de tórax:. Infiltrado em vidro fosco, difuso, nodular, reticular ou retículo nodular & pulmão de favo de mel.
IMUNO:. Não compormete o rim, não há anticorpos anti-MBG.
BRONCOSCOPIA com fibra óptica:. Positiva.
Lavagem broncopulmonar:. Positiva.
TC:. Evolução da doença pulmonar infiltrativa difusa crônica.
TC de alta resolução:. Evolução da doença pulmonar infiltrativa difusa crônica.
Escarro induzido:. Suspeita de infecção ou malignidade.
MORFO do pulmão:. Microscopia do pulmão com congestão, os septos interalveolares mostram-se espessados, com mais células e colágeno que o normal, devido à congestão crônica, as hemácias extravasadas dos capilares para a luz alveolar e fagocitadas pelos macrófagos alveolares dão origem ao pigmento hemossiderótico, este é marrom, granuloso, rico em ferro, os grânulos variam de tamanho de finos a grosseiros e são encontrados dentro e fora de macrófagos alveolares, são um pouco refringentes (= brilham quando se abaixa o condensador do microscópio e se mexe no foco micrométrico, pois os grânulos se comportam como diminutas lentes), o pigmento só é formado dentro de células (como os macrófagos), mas fica livre no espaço extracelular quando a célula morre. Corte de pulmão apresenta foco de broncopneumonia, que é estudada no módulo de Inflamações. Aqui observamos as áreas normais vizinhas, que servem como comparação para o pulmão da congestão passiva crônica, visto acima. Notar a espessura fina e textura delicada dos septos interalveolares e a ausência de macrófagos contendo hemossiderina. Erro em
