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Miocardiopatia dilatada hereditária
CIRCULATÓRIO: FUNÇÃO SISTÓLICA. Cardiomiopatia dilatada hereditária; Cardiomiopatia dilatada; Dilated cardiomyopathy. A forma ligada ao X foi descrita em 1987 por BA Berko (-) e M Swift (-).
Sexo: >M. Idade: Meia-idade. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Mais comum das cardiomiopatias primárias. 7-10 por 100.000. PROGNÓSTICO: Regurgitação mitral. Disfunção do músculo papilar. Dilatação do anel valvar. Fibrilação atrial. Taquicardia ventricular. Embolia pulmonar. Insuficiência cardíaca. Insuficiência cardíaca de alto débito esquerda. Prognóstico reservado com IC, sem IC é variável. Trombose. Mortalidade em 50% em 2A. CLASSIFICAÇÃO:. Primária. Familiar. Secundária.
Clínica:. Início gradual. Insuficiência cardíaca, congestiva, biventricular, grave. Fadiga muscular. Ortopneia. Dispneia, de esforço, &, paroxística noturna. Palpitações. Pulso arterial irregular. Arritmia cardíaca, ventriculares. Turgência jugular. Estertores pulmonares. Edema localizado. Ritmo de galope, protodiastólico e pré-sistólico. B3 audível. Sopro de regurgitação da valva mitral, funcional. Morte súbita, eventual.
Laboratório: RX de tórax:. Cardiomegalia. ECG:. Complexo QRS achatado. Segmento ST alterado. Onda T alterada. Distúrbio de condução, intraventricular. Arritmia. Ectopia ventricular. PLASMA:. Ferritina sérica para a hemocromatose. ECO:. Disfunção ventricular. Dilatação ventricular. Afilamento da parede ventricular. Disfunção global do coração. CNT de esforço:. Talium 201 com falso-positivos. MORFO do coração:. Fibrose extensa. Coração grande, flácido, dilatação em todas as câmaras. CAT:. Pressões diastólicas elevadas. Débito cardíaco baixo. Pressão venosa jugular elevada. MORFO do coração:. Coração com miocardiopatia dilatada, coração aumentado de tamanho, ventrículo esquerdo dilatado, parede miocárdica mais delgada.
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