Clínica:1- Anorexia.
2- Ataxia.
3- Coma.
4- Convulsões.
5- Epilepsia, mioclônica.
6- Hiperamoniemia.
7- Hiperornitinemia.
8- Hipotonia muscular.
9- Homocitrulinemia.
10- Intolerância à proteínas.
11- Letargia.
12- Retardo mental grave.
13- Retardo no desenvolvimento.
14- Vômitos.