Clínica:1- Arrasto de pés.
2- Atrofia muscular, cintura escapular, deltoide superior, peitoral, bíceps e tríceps.
3- Deformidade esquelética, rara.
4- Dificuldade de levantar os braços, progressiva lenta dos músculos da face, do braço e da cintura escapular, &, Isso tende a ser seguido por facial, envolvendo principalmente os músculos orbicular oral e orbicular do olho.
5- Dificuldade em assobiar, beber através de canudos e tocando instrumentos de sopro.
6- Evolução crônica.
7- Fadiga muscular.
8- Fraqueza, facial, escapular, umeral.
9- Pseudo-hipertrofia, rara.
10- Retardo mental.