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Síndrome da aderência leucocítica deficitária
DISTÚRBIOS FAGOCITÁRIOS. Leukocyte-adhesion deficiency syndrome. O tipo LAD-I foi descrito em 1979 por AR Haywarde (-) e JF Soothill (-), o LAD-II em 1992 por Amos Etzioni (-), médico e o LAD-III em 1997 por Taco W Kuijpers (-).
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Infecção recorrente. Infecção do cordão umbilical. Onfalite. Erupção dos dente com gengivite. Cicatrização lenta. Formação de pus deficitária.
Laboratório: HEMOSTASIA:. Adesão, especialmente emigração tecidual deficiente na membrama plasmática de granulócitos, neutrófilos, monócitos e linfócitos. IMUNO:. LFA-1 (CD18/CD11A):. nos leucócitos (LFA-1 = Lymphocyte function-associated antigen 1 immunodeficiency); Mo1 ou Mac1 ou CR3A(CD18/CD11B):. nos monócitos, neutrófilos e células killer; e p150,95 (CD18/CD11C):. nos monócitos e neutróficos. Baixos níveis de CD11/CD18. Anticorpos monoclonais específicos para as cadeias alfa de CR3 e p150,95, é diagnóstico. HEMOGRAMA:. Leucocitose com predomínio de granulócitos (20.000-100.000 /mm3).
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