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Craniofaringioma
Tumor da bolsa de Rathke; Rathke pouch tumor; Craniopharyngioma. Descrita em 1839 por Martin Rathke (1793-1860), anatomista alemão.
Sexo: Não informado. Idade: Adolescente. Jovem. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. CLASSIFICAÇÃO: Adamantino; clássico. Papilar. PROGNÓSTICO: Hiperprolactinemia. Diabetes insipidus. Compressão do quiasma óptico.
Clínica:. Cefaleia. Poliúria. Hemianopsia, bitemporal. Estatura baixa. Paresia do III PC. Paresia do VI PC. Midríase. Diplopia. Nistagmo. Escotoma. Cegueira. Hidrocefalia. Retardo no desenvolvimento sexual. Diabetes insípidus. Meningite asséptica aguda.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia do nervo óptico. Nurite óptica. Papiledema. TC da cabeça:. Massa cística grande, parcialmente calcificada, envolvendo as áreas selar e supra-selar. MORFO do cérebro:. Macroscopia do encéfalo com craniofaringioma supraselar, tumor está parcialmente encapsulado e aderido ao hipotálamo. Macroscopia do encéfalo com craniofaringioma intraselar, o tumor tem localização infraselar, invadindo o osso esfenóide e ocupando o seio esfenoidal, metade direita da base do crânio, serrada no plano sagital. Microscopia do encéfalo com paliçada, tumor constituído por cordões ou blocos de epitélio plano estratificado, em que as células da periferia estão dispostas em paliçada, no centro dos agrupamentos, as células tendem a um arranjo frouxo (em consequência de degeneração) e podem originar cistos, inclusive macroscópicos, frequentemente as células sofrem corneificação (= queratinização), com perda do núcleo, ficando róseas (células - fantasma), é comum que haja calcificação nestas áreas corneificadas, os elementos importantes para o diagnóstico do craniofaringioma são o epitélio plano estratificado com camada basal em paliçada e as células-fantasma. Microscopia do encéfalo com células fantasma, nos brotos de epitélio plano estratificado que constituem o craniofaringioma é comum que células da parte interna do broto acumulem abundante queratina e percam o núcleo, sendo chamadas de células fantasma, o local do núcleo ainda é reconhecível como uma lacuna mais clara, é nas massas de células fantasma que ocorrem as calcificações características do craniofaringioma, que podem ser vistas já na radiografia simples de crânio e com detalhe na tomografia computadorizada. Mistura de elementos epiteliais escamosos e resíduos ricos em lipídeos contendo cristais de colesterol. Estruturas escamóides com aspecto benigno ou estruturas dentárias primitivas. Gliose peritumoral com fibras de Rosenthal. O craniofaringioma invade o tecido nervoso hipotalâmico e da região em torno do III ventrículo com evolução muito lenta e pode induzir uma reação cicatricial crônica, chamada gliose, em que há proliferação dos astrócitos. Estes produzem fibras gliais muito densas e hialinas, cujo formato lembra às vezes uma cenoura, chamadas fibras de Rosenthal. Este tecido gliótico, com fibras de Rosenthal, pode ser visto em volta de vários dos fragmentos tumorais e indica processo irritativo de longa cronicidade. Fibras de Rosenthal não são exclusivas do craniofaringioma:. ocorrem também no astrocitoma pilocítico, um tumor sólido-cístico, bem delimitado, de evolução lenta, mais comum em crianças, e que pode localizar-se na região hipotalâmica. Craniofaringioma. Imagens de arquivo de outros casos de craniofaringioma.
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